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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

连续投票后，法国人选出最喜爱的图书******

　　国营的法国电视台——法视一台、二台、三台、四台和五台——与英国广播公司联合发起的公众读书投票日前揭晓。法国读者选出了他们最喜爱的书。

　　维尔日妮·格里马尔迪（Virginie Grimaldi）的小说《该是重新点亮星星的时候了》（Il est grand temps de rallumer lesétoiles）战胜了日本连环画《航海王》和《哈里·波特》，排名榜首。

　　2022年是普鲁斯特去世100周年，但他的《追忆似水年华》落选了。

　　中华读书报曾在今年7月刊登无分先后的50种图书大名单。此后的评选过程长达半年，每种书都有自己的辩护人。例如，前总统弗朗索瓦·奥朗德力挺《悲惨世界》，明星糕点师皮埃拉·埃尔姆则为《追忆似水年华》站台。

　　读者再次投票之后，法视与英广于2022年12月15日在法国电视二台黄金时段的特别晚会上，公布了法国人最喜爱图书的最终名单，依得票数从高到低排列，共25种。

　　书单丰富多彩，从经典到惊悚、从科幻到动漫，展示出广阔的文学景观。

　　《该是重新点亮星星的时候了》出版于2018年，写的是一个失业的单身母亲驾一辆破旧的二手房车，带着两个女儿前往斯堪的纳维亚的公路旅行。

　　今年45岁的格里马尔迪是法国阅读量第二大的作家，仅次于纪尧姆·米索（Guillaume Musso）。

　　她前六本书的总销量超过350万册，2021年夏天出版的第七本小说《可能》（Les Possibles）又卖出了约90万册。

　　法国人最喜爱的图书排行榜如下。尚未有中译本出版的，附原文的书名和作者名：

　　名次书名 作者 年份

　　1 《该是重新点亮星星的时候了》 维尔日妮·格里马尔迪 2018

　　2 《航海王》 尾田荣一郎 1997

　　3 《哈里·波特》 JK·罗林 1997

　　4 《小王子》 安托万·德·圣埃克絮佩里 1943

　　5 《悲惨世界》 维克多·雨果 1862

　　6 《指环王》 JRR·托尔金 1954

　　7 《基督山伯爵》 大仲马 1844

　　8 《天空所有的蓝》 梅利莎·达科斯塔 2019

　　（Tout le bleu du ciel） （Mélissa Da Costa）

　　9 《龙珠》 鸟山明 1984

　　10 《烙印勇士》 三浦建太郎 1989

　　11 《零公里》（Kilomètre0） 莫·安卡瓦（Maud Ankaoua）2017

　　12 《局外人》 阿尔贝·加缪 1942

　　13 《给花换水》 瓦莱丽·佩兰 2018

　　（Changer l'eau des fleurs） （Valérie Perrin）

　　14 《一九八四》 乔治·奥威尔 1949

　　15 《快乐的人读书喝咖啡》（Les gens 阿涅丝·马丁-吕冈 2012

　　heureuxlisent etboivent du café） （Agnès Martin-Lugand）

　　16 《香水》 帕特里克·聚斯金德 1985

　　17 《饥饿游戏》 苏珊娜·科林斯 2008

　　18 《进击的巨人》 谏山创 2009

　　19 《傲慢与偏见》 简·奥斯汀 1813

　　20 《哈里·克贝尔事件真相》 若埃尔·迪克尔 2012

　　21 《妇女乐园》 埃米尔·左拉 1883

　　22 《岁月的泡沫》 鲍里斯·维昂 1947

　　23 《西拉诺·德·贝热拉克》 埃德蒙·罗斯唐 1897

　　24 《呼啸山庄》 艾米莉·勃朗特 1847

　　25 《圣殿春秋》 肯·福利特 1989

　　（康慨）

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）